Optimalizace parametrů silového dechového tréninku u pacientů se Spinální muskulární atrofií

Abstract

Spinální muskulární atrofie (SMA) je vzácné onemocnění α-motoneuronu charakterizované oslabením především proximálního a axiálního svalstva, včetně dýchacích svalů, což zvyšuje riziko respiračního selhání a předčasného úmrtí pacientů. Tato práce se zaměřuje na vliv tréninku dýchacích svalů na dechové funkce u pacientů se SMA. Na základě rozsáhlé rešerše teoretická část pojednává o respiračních komplikacích spojených se SMA. V dosavadně publikovaných studiích srovnává různé parametry tréninku dýchacích svalů u pacientů s progresivním neuromuskulárním onemocněním. Praktická část představuje preexperimentální studii, která na pěti dětských pacientech s SMA typu I-III hodnotila vliv tříměsíčního tréninku dýchacích svalů na sílu nádechových a výdechových svalů, plicní funkce, celkovou kondici a kvalitu života a spánku. Výsledky ukázaly nárůst síly dýchacích svalů u všech pacientů, avšak zlepšení plicních funkcí bylo pozorováno pouze u dvou pacientů, a nedošlo k prokázání vlivu na kondici či kvalitu života. Hlavními limity studie byly nízký počet probandů a absence kontrolní skupiny, což znemožňuje generalizaci výsledků. Přesto tato studie poskytuje důležitá doporučení a snaží se navrhnout optimální parametry tréninku pro budoucí výzkum v oblasti tréninku dýchacích svalů u pacientů se SMA, a to zejména...

Spinal muscular atrophy (SMA) is a rare α-motoneuron disease characterized by the weakening of primarily proximal and axial muscles, including the respiratory muscles, which increases the risk of respiratory failure and premature death in patients. This thesis focuses on the impact of respiratory muscle training on pulmonary function in SMA patients. The theoretical part discusses respiratory complications associated with SMA and compares different parameters of respiratory muscle training in patients with progressive neuromuscular disease based on a thorough review of previously published studies. The practical part presents a pre-experimental study that evaluated the effects of a three-month respiratory muscle training program on inspiratory and expiratory muscle strength, lung function, overall physical condition, and quality of life and sleep in five pediatric patients with SMA types I-III. The results showed an increase in respiratory muscle strength in all patients; however, improvement in lung function was observed in only two patients, and no impact on physical condition or quality of life was demonstrated. The main limitations of the study were the small number of participants and the absence of a control group, which limits the generalizability of the results. Nevertheless, this study...