Využití periferního kvantitativního CT pro časnou detekci osteoporózy u dětí s chronickým onemocněním

Abstract

Pacientky s Turnerovým syndromem (TS) mají zvýšené riziko fraktur a sníženou denzitu kostí, pacienti s těžkou hemofilií mají sníženou kostní denzitu. Etiologie těchto změn nebyla doposud zcela objasněna ani u jedné ze dvou zmíněných chorob. Cílem našich studií bylo popsat kostní denzitu a geometrické parametry radia pomocí nové metody periferní vantitativní CT denzitometrie (pQCT) a zjistit vztah těchto parametrů k estrogenní substituci u TS a k laboratorním a klinickým ukazatelům závažnosti onemocnění u hemofilie. Pomocí pQCT bylo změřeno 67 dívek s TS (medián věku 14,3 let, rozmezí 6,0-19,4) a 42 chlapců s hemofilií (medián věku 12,7 let, rozmezí 6,6-19,2). Výsledky denzitometrie byly porovnány s publikovanými referenčními daty. Dívky s TS měli sníženou kortikální denzitu a tenkou kortikalis. Tyto parametry byly pozitivně asociovány s délkou terapie estrogeny. Trabekulární denzita byla normální u prepubertálních dívek s TS, po pubertě však byla významně snížená, asociace s délkou estrogenní terapie nebyla nalezena. Chlapci s hemofilií měli sníženou trabekulární denzitu a plochu svalů na předloktí, parametry nebyly ovlivněny sérovou hladinou faktoru VIII, resp. IX ani počtem krvácení do svalů a kloubů. Zatímco u dívek s TS je snížená kostní denzita pravděpodobně způsobena deficitem estrogenů, u chlapců s...

Patients with Turner syndrome (TS) have increased fracture risk and decreased bone density, patients with severe hemophilia have low bone density. The etiology of these changes hasn't been completely elucidated in any of the two diseases. Our aimes were to assess bone density and geometry at the radius using a new method peripheral quantitative CT densitometry (pQCT) and to describe associations between densitometry parameters and estrogen treatment in TS and laboratory as well as clinical markers of disease severity in haemophilia. Sixty-seven girls with TS (median age 14.3 years, range 6.0-19.4) and 42 boys with haemophilia (median age 12.7 years, range 6.6-19.2) have been measured using peripheral quantitative CT at the radius. The results have been compared to published reference data. Girls with TS had decreased cortical bone density and thinner cortex. These parameters were positively correlated to the length of estrogen treatment. Trabecular bone density was normal in prepubertal girls but it was decreased after puberty. There was no association between trabecular bone density and the estrogen treatment. Boys with haemophilia had decreased trabecular density and low muscle area at the forearm. Densitometry parameters were influenced neither by the clotting factor VIII/IX level nor by the frequency of...